Angioma cavernoso familiar: relato em três gerações

Bibliographic Details
Title: Angioma cavernoso familiar: relato em três gerações
Authors: Fobe, Jean-Luc, Lima, João Batista Nogueira de, Buone, Mauro Livio de, Correa Neto, Jordão
Source: Arquivos de Neuro-Psiquiatria. December 1996 54(4)
Publisher Information: Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO, 1996.
Publication Year: 1996
Subject Terms: angioma cavernoso, cavemoma, forma familiar, malformação vascular cerebral, doença genética
More Details: O angioma cavernoso ou cavemoma é malformação vascular que acomete 0,5 a 0,7% da população, perfazendo 8 a 15% de todas as malformações vasculares do neuroeixo, sendo a segunda malformação mais frequente do sistema nervoso central. É menos freqüente apenas que a malformação arteriovenosa clássica. Pode ocorrer sob duas formas: esporádica e familiar. Esta última é mais freqüentemente associada a lesões múltiplas e com modo de transmissão autossômico dominante com alta penetrância e expressividade variada na proporção Ml :F1. Os cavernomas manifestam-se mais frequentemente por crises convulsivas, cefaléia ou déficit neurológico progressivo. Apresentamos uma família de origem chinesa com diagnóstico de angioma cavernoso familiar ocorrendo em três gerações e incidindo apenas no sexo feminino. São discutidos aspectos clínicos, de diagnóstico por imagem, patológicos, de evolução natural e genéticos da doença.
Document Type: article
File Description: text/html
Language: Portuguese
ISSN: 0004-282X
DOI: 10.1590/S0004-282X1996000400016
Access URL: http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1996000400016
Rights: info:eu-repo/semantics/openAccess
Accession Number: edssci.S0004.282X1996000400016
Database: SciELO
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ISSN:0004282X
DOI:10.1590/S0004-282X1996000400016
Published in:Arquivos de Neuro-Psiquiatria
Language:Portuguese