Bibliographic Details
Title: |
Angioma cavernoso familiar: relato em três gerações |
Authors: |
Fobe, Jean-Luc, Lima, João Batista Nogueira de, Buone, Mauro Livio de, Correa Neto, Jordão |
Source: |
Arquivos de Neuro-Psiquiatria. December 1996 54(4) |
Publisher Information: |
Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO, 1996. |
Publication Year: |
1996 |
Subject Terms: |
angioma cavernoso, cavemoma, forma familiar, malformação vascular cerebral, doença genética |
More Details: |
O angioma cavernoso ou cavemoma é malformação vascular que acomete 0,5 a 0,7% da população, perfazendo 8 a 15% de todas as malformações vasculares do neuroeixo, sendo a segunda malformação mais frequente do sistema nervoso central. É menos freqüente apenas que a malformação arteriovenosa clássica. Pode ocorrer sob duas formas: esporádica e familiar. Esta última é mais freqüentemente associada a lesões múltiplas e com modo de transmissão autossômico dominante com alta penetrância e expressividade variada na proporção Ml :F1. Os cavernomas manifestam-se mais frequentemente por crises convulsivas, cefaléia ou déficit neurológico progressivo. Apresentamos uma família de origem chinesa com diagnóstico de angioma cavernoso familiar ocorrendo em três gerações e incidindo apenas no sexo feminino. São discutidos aspectos clínicos, de diagnóstico por imagem, patológicos, de evolução natural e genéticos da doença. |
Document Type: |
article |
File Description: |
text/html |
Language: |
Portuguese |
ISSN: |
0004-282X |
DOI: |
10.1590/S0004-282X1996000400016 |
Access URL: |
http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1996000400016 |
Rights: |
info:eu-repo/semantics/openAccess |
Accession Number: |
edssci.S0004.282X1996000400016 |
Database: |
SciELO |