Flutter Atrial na Síndrome do PRKAG2: Características Clínicas e Eletrofisiológicas

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Title: Flutter Atrial na Síndrome do PRKAG2: Características Clínicas e Eletrofisiológicas
Authors: Eduardo Faria Soares de Magalhães, Luiz Pereira de Magalhães, Jussara de Oliveira Pinheiro, Alex Teixeira Guabiru, Roque Aras
Source: Arquivos Brasileiros de Cardiologia (2022)
Publisher Information: Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC), 2022.
Publication Year: 2022
Collection: LCC:Diseases of the circulatory (Cardiovascular) system
Subject Terms: Arritmias Cardíacas, Flutter Atrial, Hipertrofia Ventricular Esquerda, Cardiomiopatia Hipertrófica, Bloqueio Atrioventricular, Doença de Depósito de Glicogênio, Diseases of the circulatory (Cardiovascular) system, RC666-701
More Details: Resumo Fundamento A síndrome do PRKAG2 é uma rara doença genética autossômico dominante, fenocópia da miocardiopatia hipertrófica, caracterizada pelo acúmulo intracelular de glicogênio. Manifestações clínicas incluem pré-excitação ventricular, hipertrofia ventricular, distúrbio de condução cardíaca e arritmias atriais. Objetivo Comparar características clínicas e eletrofisiológicas observadas em pacientes com flutter atrial, com e sem síndrome do PRKAG2. Métodos Estudo observacional, comparativo de pacientes com flutter atrial: grupo A, cinco pacientes de família com síndrome do PRKAG2; e grupo B, 25 pacientes sem fenótipo da síndrome. O nível de significância foi de 5%. Resultados Todos os pacientes do grupo A apresentaram pré-excitação ventricular e bloqueio de ramo direito; quatro tinham marca-passo (80%). Pacientes do grupo A tinham menor idade (39±5,4 vs. 58,6±17,6 anos, p=0,021), e maior espessura de septo interventricular (mediana=18 vs. 10 mm; p
Document Type: article
File Description: electronic resource
Language: English
Portuguese
ISSN: 1678-4170
Relation: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0066-782X2022005014202&tlng=pt; http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0066-782X2022005014202&tlng=en; https://doaj.org/toc/1678-4170
DOI: 10.36660/abc.20210792
Access URL: https://doaj.org/article/a5d75a7364b64c11978fbec571416553
Accession Number: edsdoj.5d75a7364b64c11978fbec571416553
Database: Directory of Open Access Journals
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ISSN:16784170
DOI:10.36660/abc.20210792
Published in:Arquivos Brasileiros de Cardiologia
Language:English
Portuguese