Bibliographic Details
| Title: |
Identification of vacuolar autophagic aggregates in the skeletal muscles of inbred C57BL/6NCrl mice. |
| Authors: |
De Biase, Davide1 (AUTHOR), Pagano, Teresa Bruna2 (AUTHOR), Malanga, Donatella3 (AUTHOR), Russo, Valeria2 (AUTHOR), Piegari, Giuseppe2 (AUTHOR) giuseppe.piegari@unina.it, d'Aquino, Ilaria2 (AUTHOR), Iovane, Valentina4 (AUTHOR), Scarfò, Marzia5 (AUTHOR), Papparella, Serenella2 (AUTHOR), Wojcik, Slawomir6 (AUTHOR), Paciello, Orlando2 (AUTHOR) |
| Source: |
Laboratory Animals. Jun2023, Vol. 57 Issue 3, p247-258. 12p. |
| Subject Terms: |
*MUSCLE weakness, *COLONIES (Biology), *SKELETAL muscle, *IMMUNOHISTOCHEMISTRY, *MICE, *AUTOPHAGY, *MUSCLE growth |
| Abstract (English): |
A comprehensive pathological analysis of inbred strains is essential to define strain-specific spontaneous lesions and to understand whether a specific phenotype results from experimental intervention or reflects a naturally occurring disease. This study aimed to report and describe a novel condition affecting the skeletal muscles of an inbred C57BL/6NCrl mouse colony characterised by large sarcoplasmic vacuoles in the muscle fibres of male mice in the subsarcolemmal spaces and the intermyofibrillary network. There was no muscle weakness, loss of ambulation or cardiac/respiratory involvement. Post-mortem evaluation and histological analysis excluded the presence of pathological accumulations or lesions in other tissues and organs. Changes were seen in fibre size, with many hypotrophic and some slightly hypertrophic fibres. Histological, immunohistochemical and molecular analyses of the vacuolar content revealed dysregulation of the autophagy machinery while ruling out a morphologically similar condition marked by the accumulation of tubular aggregates. [ABSTRACT FROM AUTHOR] |
| Abstract (Spanish): |
Un análisis patológico exhaustivo de cepas consanguíneas es fundamental para definir las lesiones espontáneas específicas de una cepa y comprender si un fenotipo en concreto es resultado de una intervención experimental o refleja una enfermedad de origen natural. Este estudio trata de informar y describir una nueva patología que afecta a los músculos esqueléticos de una colonia de ratones C57BL/6NCrl caracterizada por grandes vacuolas sarcoplásmicas en las fibras musculares de los ratones macho en los espacios subsarcolementarios y en la red intermiofibrilar. No se observó debilidad muscular, pérdida de la deambulación ni afectación cardíaca/respiratoria. La evaluación post mortem y el análisis histológico excluyeron la presencia de acumulaciones o lesiones patológicas en otros tejidos y órganos. Se observaron cambios en el tamaño de las fibras, con muchas fibras hipotróficas y algunas ligeramente hipertróficas. Los análisis histológicos, inmunohistoquímicos y moleculares del contenido vacuolar mostraron una desregulación de la maquinaria de autofagia, mientras que descartaron una patología morfológicamente similar marcada por la acumulación de agregados tubulares. [ABSTRACT FROM AUTHOR] |
| Abstract (French): |
Une analyse pathologique complète des souches consanguines est essentielle pour définir les lésions spontanées spécifiques à la souche et pour comprendre si un phénotype spécifique résulte d'une intervention expérimentale ou reflète une maladie naturelle. Cette étude visait à signaler et à décrire une nouvelle condition affectant les muscles squelettiques d'une colonie de souris C57BL/6NCrl consanguine caractérisée par de grandes vacuoles sarcoplasmiques dans les fibres musculaires des souris mâles au niveau des espaces sous-sarcolemmique et du réseau inter-myofibrillaire. Aucune faiblesse musculaire, perte ambulatoire ni implication cardiaque/respiratoire n'a été observée. L'évaluation post-mortem et l'analyse histologique ont exclu la présence d'accumulations ou de lésions pathologiques dans d'autres tissus et organes. Des changements ont été observés dans la taille des fibres, de nombreuses fibres s'avérant hypotrophiques et quelques unes légèrement hypertrophiques. Les analyses histologiques, immunohistochimiques et moléculaires du contenu vacuolaire ont révélé une dérégulation de la machinerie d'autophagie tout en excluant une condition morphologiquement similaire marquée par l'accumulation d'agrégats tubulaires. [ABSTRACT FROM AUTHOR] |
| Abstract (German): |
Eine umfassende pathologische Analyse von Inzuchtstämmen ist unerlässlich, um stammspezifische spontane Läsionen zu definieren und um zu ermitteln, ob ein bestimmter Phänotyp auf einen experimentellen Eingriff zurückzuführen ist oder eine natürlich auftretende Krankheit widerspiegelt. Ziel dieser Studie war die Meldung und Beschreibung einer neuartigen Erkrankung der Skelettmuskulatur einer C57BL/6NCrl-Inzuchtmauskolonie, die durch große sarkoplasmatische Vakuolen in den Muskelfasern männlicher Mäuse in den subarcolemmalen Räumen und dem intermyofibrillären Netzwerk gekennzeichnet ist. Es gab weder Muskelschwäche noch Verlust der Mobilität oder kardiale/respiratorische Veränderung. Die postmortale Bewertung und die histologische Analyse schlossen das Vorhandensein von pathologischen Akkumulationen oder Läsionen in anderen Geweben und Organen aus. Es wurden Veränderungen in der Fasergröße mit vielen hypotrophen und einigen leicht hypertrophen Fasern festgestellt. Histologische, immunhistochemische und molekulare Analysen des Vakuolengehalts ergaben eine Dysregulierung der Autophagie-Mechanismus und schlossen einen morphologisch ähnlichen durch die Akkumulation tubulärer Aggregate gekennzeichneten Zustand aus. [ABSTRACT FROM AUTHOR] |
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