Title: |
Lymphomes spléniques : diagnostic et prise en charge. |
Authors: |
Riller, Q.1 quentin.riller@aphp.fr, Cohen-Aubart, F.1, Roos-Weil, D.2 |
Source: |
Revue de Médecine Interne. Oct2022, Vol. 43 Issue 10, p608-616. 9p. |
Subject Terms: |
*LYMPHOMAS, *HEMATOLOGIC agents, *BCL-2 proteins, *DIAGNOSIS, *MEDICAL care |
Abstract: |
Certaines situations fréquentes comme l'exploration d'une splénomégalie ou d'une lymphocytose ou plus rares comme une anémie hémolytique auto-immune, une maladie des agglutinines froides ou une cryoglobulinémie ont pour point commun de pouvoir conduire au diagnostic de lymphome splénique. Les lymphomes spléniques sont rares, généralement des lymphomes non-hodgkiniens et regroupent des entités très différentes dans leur présentation clinique et biologique allant d'un lymphome agressif comme le lymphome T hépatosplénique à un lymphome B indolent ne nécessitant parfois pas de traitement en première intention comme le lymphome splénique de la zone marginale, le plus fréquent des lymphomes spléniques. Ces lymphomes sont parfois difficiles à diagnostiquer et à différencier. Dans cette revue nous présentons les manifestations cliniques et biologiques pouvant conduire à suspecter un lymphome splénique ainsi que la démarche diagnostique et les différentes entités pouvant être rattachées à ce cadre nosologique. Nous étendons volontairement la définition stricte du lymphome splénique (lymphome ayant pour seule atteinte d'organe la rate) aux lymphomes pouvant être révélés ou évoluer vers une atteinte splénique. Cela permettra également d'aborder les diagnostics différentiels non hématologiques qu'il faut évoquer devant une splénomégalie. Some common clinical situations, such as splenomegaly or lymphocytosis, or less common, such as autoimmune hemolytic anemia, cold agglutinin disease, or cryoglobulinemia can lead to the diagnosis of splenic lymphoma. Splenic lymphoma is rare, mainly of non-hodgkinian origin, encompassing very different hematological entities in their clinical and biological presentation from an aggressive form such as hepato-splenic lymphoma to indolent B-cell lymphoma not requiring treatment such as marginal zone lymphoma, the most frequent form of splenic lymphoma. These entities can be challenging to diagnose and differentiate. This review presents different clinical and biological manifestations suspicious of splenic lymphoma and proposes a diagnosis work-up. We extended the strict definition of splenic lymphoma (lymphoma exclusively involving the spleen) to lymphoma thant can be revealed by a splenomegaly and we discuss the differential diagnosis of splenomegaly. [ABSTRACT FROM AUTHOR] |
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